LUPUS

Seperti yang diungkapkan dalam buku kecil Care for Lupus (Syamsi Dhuha), Lupus adalah sebutan umum dari suatu kelainan yang disebut sebagai Lupus Erythematosus. Dalam istilah sederhana, seseorang dapat dikatakan menderita penyakit Lupus Erythematosus saat tubuhnya menjadi alergi pada dirinya sendiri. Lupus adalah istilah dari bahasa Latin yang berarti Serigala.

Lupus ialah keadaan di mana tubuh menjadi overacting terhadap rangsangan dari sesuatu yang asing dan membuat terlalu banyak antibodi atau semacam protein yang malah ditujukan untuk melawan jaringan tubuh sendiri.

SEJARAH

Sejarah Lupus dapat dibagi menjadi tiga periode:

• Periode klasik (abad ke 13), fase penemuan manifestasi gangguan di kulit. 
• Periode neoklasik (dimulai tahun 1872), fase penemuan berbagai manifestasi sistemik. 
• Periode modern yang ditandai dengan penemuan sel LE pada tahun 1948 dan berbagai kemajuan ilmiah yang pesat mengenai penyakit ini. 

Istilah Lupus (bahasa Latin: serigala) pertama kali dipakai oleh dokter Rogerius pada abad ke 13, yang menggunakan untuk menggambarkan wajah dengan ruam yang mengingatkan kepada muka serigala. Banyak Ilmuwan yang berjasa dalam penemuan dan perkembangan penyakit ini, berikut ini disebutkan beberapa diantaranya.

Deskripsi klasik dari berbagai gambaran Lupus pada kulit (dermatologic lupus) dibuat oleh Thomas Bateman (seorang dermatolog di Inggeris) pada awal abad ke 19, Cazenave (seorang mahasiswa dari Perancis) pada pertengahan abad ke 19, dan Moriz Kaposi/Moriz Kohn (menantu dermatolog Austria Ferdinand von Hebra), pada akhir abad ke 19.

Era Neoklasik dimulai pada tahun 1872 saat Kaposi pertama kali menjelaskan adanya kekacauan sistemik dari penyakit ini. Bentuk sistemik Lupus ditemukan oleh Osler di Baltimore dan Jadassohn di Vienna pada tahun 1904.

Penemuan sel LE oleh Hargraves dan rekannya pada 1948 menandai dimulainya era modern dari sejarah lupus. Sejak itu penerapan ilmu tentang sistem kekebalan tubuh (imunologi) dipakai dalam mempelajari lupus erythematosus.

JENIS

Dikenal 3 jenis lupus:

• Cutaneus Lupus, sering disebut discoid, suatu bentuk lupus yang menyerang kulit. 
• Systemic Lupus Erythematosus (SLE), lupus yang menyerang banyak organ tubuh atau sistemik. 
• Drug Induced Lupus, lupus yang dipicu oleh pemakaian obat-obat tertentu.

KEJADIAN

Diperkirakan sedikitnya 1,5 juta orang Amerika menderita Lupus. dan ada 5 juta orang di seluruh dunia memiliki Lupus. Jumlah penderita perempuan dibandingkan dengan laki-laki adalah 9 : 1, sebagian besar adalah wanita usia subur (usia 15-44 tahun). Wanita kulit berwarna 2-3 kali lebih mungkin terkena Lupus, selain itu anak-anak dan remaja juga dapat menyandang Lupus. Lebih dari 16.000 kasus baru Lupus dilaporkan setiap tahun di seluruh negara.

PENYEBAB

Penyebab Lupus yang pasti sampai saat ini masih menjadi dugaan dan dapat diperdebatkan, antara lain:

a.              Gen

Ada tidaknya unsur genetik dalam Lupus masih menjadi pertanyaan para ahli, banyak ahli mengatakan tidak ada gen atau kelompok gen yang terbukti berperan dalam penyakit Lupus. Namun kenyataannya Lupus sering muncul dalam keluarga tertentu, dan ketika salah satu dari dua kembar identik memiliki Lupus, ada peluang yang lebih tinggi bahwa saudara kembarnya juga akan terkena penyakit ini. Temuan ini  sangat menyarankan bahwa ada unsur genetik terlibat dalam pengembangan Lupus. Meskipun Lupus dapat berkembang pada orang tanpa riwayat keluarga yang menderita Lupus, tetapi pada kasus ini sering ditemukan adanya penyakit autoimun lain pada beberapa anggota keluarganya. Kelompok etnis tertentu (Afrika, Asia, Hispanik/Latin, Penduduk asli Amerika, Penduduk asli Hawaii, atau penduduk di kepulauan Pasifik) memiliki risiko lebih besar untuk mengidap Lupus, yang diduga terkait dengan kesamaan gen yang mereka miliki.

b.             Lingkungan

Pada orang yang cenderung Lupus, dibutuhkan semacam pemicu berasal dari lingkungan untuk memicu timbul dan kambuhnya Lupus.

c.              Hormon

Secara khusus, hormon estrogen diduga memainkan peran dalam memicu Lupus. Pria dan wanita menghasilkan estrogen, tetapi produksi estrogen jauh lebih besar pada wanita. Banyak wanita yang kambuh Lupusnya sebelum periode menstruasi dan/atau selama kehamilan, saat produksi estrogen tinggi. Hal ini mungkin mengindikasikan bahwa estrogen berperan dalam tingkat keparahan Lupus. Namun, dalam hal ini tidak dapat diartikan bahwa estrogen atau hormon menyebabkan Lupus.

d.             Pemicu Lain

Pada penderita Lupus, seringkali penyakit ini berada dalam episode tenang yang panjang melalui pemberian obat maupun tanpa pemberian obat dan tidak menimbulkan gejala apapun. Tetapi berbagai kondisi berasal dari dalam tubuh maupun luar tubuh dapat memicu timbul/kambuhnya penyakit ini, antara lain:

• Paparan sinar matahari dengan intensitas tertentu
• Infeksi
• Kelelahan
• Cidera
• Emosional stress yang berat
• Kehamilan
• Melahirkan
• Pemakaian obat tertentu, misal golongan Sulfa, penisilin dan antibiotik lain
• Pemakaian hormon tertentu

GEJALA

Gejala Lupus atau SLE pada umumnya sangat bervariasi. Para ahli mengatakan tidak ada 2 penderita Lupus yang memiliki gejala yang mirip sama. Lupus dapat menyerang banyak sistem/organ dalam tubuh sehingga menyebabkan berbagai gejala berat tetapi banyak pula Penyandang Lupus yang mendapat gejala sangat minim yang bisa disebabkan karena pengontrolan melalui konsumsi obat atau bahkan tanpa obat-obatan. Manifestasi lupus secara umum meliputi:

• Timbul bercak (ruam) kemerahan di kedua pipi atau sering disebut butterfly rash, terutama bila terpapar sinar matahari pada intensitas tertentu.
• Bercak-bercak (ruam) kemerahan yang khas di kulit tubuh.
• Fotosensitif, paparan sinar matahari dengan intensitas tertentu dapat menyebabkan kulit menjadi kemerahan.
• Sering terkena Sariawan di rongga mulut.
• Radang dan nyeri sendi yang mengenai dua atau lebih sendi di kaki atau tangan yang disertai kemerahan dan pembengkakan sendi.
• Radang selaput paru atau selaput jantung dengan penumpukan cairan (efusi) pada selaput tersebut.
• Kelainan ginjal berupa bocornya protein (proteinuria) sampai gangguan fungsi ginjal ringan sampai berat.
• Kejang-kejang atau gangguan kejiwaan/psikosis.
• Kelainan hematologik, berupa kelainan hasil pemeriksaan laboratorium darah seperti anemia, jumlah leukosit dan trombosit yang rendah.
• Gangguan sistem imunologik yang dibuktikan dengan tes darah: tes anti-Sm DNA, anti-dsDNA, Anti-Phospholipid positif palsu untuk sifilis, anti-ss DNA.
• ANA (Anti-Nuclear Antibody) positif.
• Gejala penyerta lain:
• Sering merasa lemas tanpa sebab
• Sering demam tanpa sebab (tanpa adanya infeksi)
• Rambut mudah rontok
• Adanya kelainan kulit
• Bila terpapar sinar matahari pada intensitas tertentu dapat memicu munculnya gejala-gejala Lupus.

Namun pada penderita Lupus, tanda-tanda di atas biasanya tidak muncul semua, di bawah ini adalah criteria dari American Rheumatism Association untuk penyakit lupus

Kriteria ARA untuk lupus

• American Rheumatism Association (ARA) telah beberapa kali merevisi kriteria untuk lupus. Seseorang dikatakan menderita Lupus bila memenuhi 4 kriteria (atau lebih) dari 11 kriteria ARA (American Rheumatism Association) untuk Lupus Eritematosus Sistemik (SLE) di bawah ini:
• Ruam malar: eritema menetap, butterfly rash
• Ruam discoid: ruam-ruam yang khas pada kulit
• Fotosensitif: paparan sinar matahari (ultraviolet) dapat menyebabkan timbulnya ruam
• Luka-luka di rongga mulut: termasuk ulkus oral, sariawan dan ulkus nasofaring
• Radang sendi (Arthritis): arthritis non-erosive pada dua atau lebih sendi ditangan/kaki,
• Serositis: radang selaput pleura (radang selaput yang menyelimuti paru, disebut pleuritis), radang pericardium (radang selaput yang menyelimuti jantung, disebut perikarditis) dibuktikan dengan pemeriksaan Elektro Kardi Grafi (EKG) atau adanya cairan efusi.
• Gangguan ginjal: proteinuria> 0,5 g / hari atau 3 +, atau penurunan fungsi ginjal
• Gangguan neurologis: kejang atau psikosis tanpa penyebab lain
• Gangguan hematologi: Hemolytic anemia atau leukopenia (<4000 / L) atau lymphopenia (<1500 / L) atau trombositopenia (<100.000 / L) yang bukan karena dipicu obat-obatan tertentu
• Gangguan system kekebalan tubuh: Anti-dsDNA, anti-Sm, dan / atau anti-fosfolipid positif
• Antibodi Antinuclear: titer abnormal ANA oleh immunofluorescence atau ekuivalennya tanpa adanya obat yang memicu ANA

UJI LABORATORIUM

Untuk menegakkan diagnosis lupus, diperlukan beberapa jenis uji diagnostik (pemeriksaan laboratorium) terutama bila gejala-gejala kurang jelas. Tidak ada uji dignostik tunggal untuk Lupus. Ada beberapa pemeriksaan laboratorium yang sering dipakai untuk menegakkan diagnosis lupus.

Antinuclear antibody (ANA) yang dikenal juga sebagai Anti Nuclear Factor (ANF) adalah suatu antibodi yang menyerang atau mengikat inti sel yang merupakan pusat perintah sel. Tes darah ANA merupakan tes yang sensitif untuk Lupus. Ketika ada tiga atau lebih fitur/ciri khas Lupus seperti keterlibatan kulit, sendi, ginjal, paru-paru, jantung, darah, atau sistem saraf, maka tes ANA yang positif merupakan konfirmasi adanya Lupus. Namun, hasil tes ANA positif tidak selalu berarti Anda memiliki Lupus. ANA dapat menjadi positif pada orang dengan penyakit lain, atau positif pada orang yang tidak sakit. ANA juga bisa berubah dari positif ke negatif, atau negatif ke positif, pada orang yang sama. Namun, Antibodi antinuclear biasanya ditemukan (97%) dalam darah penderita Lupus.

Antibodi spesifik lain adalah Antibodi untuk DNA untai ganda (anti-dsDNA) adalah suatu antibodi yang menyerang DNA (suatu material genetik di dalam inti sel). Anti-dsDNA ditemukan pada 50% penderita Lupus, tetapi kadang antibodi ini tidak terdeteksi pada penderita Lupus.

Antibodi terhadap fosfolipid (aPLs) dapat menyebabkan penyempitan pembuluh darah, menyebabkan pembekuan darah di kaki atau paru-paru, stroke, serangan jantung, atau keguguran. Yang paling sering aPLs diukur adalah antikoagulan lupus, antibodi anticardiolipin, dan anti-Beta2 glikoprotein I. Hampir 30 persen orang dengan Lupus akan mendapatkan hasil tes positif untuk antibodi antifosfolipid. Catatan: Fosfolipid selain ditemukan pada Lupus juga ditemukan pada penyakit Syphilis, jadi hasil positif untuk tes sifilis tidak berarti bahwa Anda telah atau pernah menderita Syphilis karena sekitar 20 persen dari penderita Lupus akan memiliki hasil tes Syphilis positif palsu.

Antibodi terhadap protein Sm dalam inti sel disebut Anti Sm. Anti Sm merupakan singkatan dari antibodi Smith, nama ini dipakai sebagai bentuk penghargaan terhadap seorang gadis yang bernama Stephanie Smith yang didiagnosis menderita lupus pada tahun 1959 dan akhirnya meninggal dunia pada tahun 1969 pada usia 22 tahun. Selama sakit, nona Smith dirawat di Rumah Sakit Universitas Rockefeller New York dibawah perawatan dr. Henry Kunkel dan dr. Eng Tan. Kedua dokter itu menemukan suatu antibodi terhadap antigen Sm (suatu set protein inti sel yang diproduksi nona Smith). Antibodi Sm ditemukan pada 30-40 persen orang dengan Lupus, keberadaan antibodi ini hampir selalu dapat diartikan bahwa bahwa seseorang mengidap Lupus.

Antibodi untuk Ro/SS-A dan La/SS-B (Ro dan La adalah nama-nama protein lain dalam inti sel). Anti-Ro terutama ditemukan pada Lupus bentuk kutan (kulit), suatu bentuk Lupus yang menyebabkan ruam yang sangat sensitif terhadap sinar matahari. Pada wanita hamil, antibodi Ro dan La dapat melewati plasenta dan dapat menyebabkan Lupus Neonatal pada bayi. Lupus Neonatal jarang terjadi dan biasanya tidak berbahaya, tetapi bisa serius dalam beberapa kasus.

Komplemen (Complement) C3 dan C4 yang rendah. Komplemen adalah sekelompok protein yang berfungsi membantu kerja sistem kekebalan tubuh dan berperan dalam proses peradangan. Ada 9 macam komplemen yang bergerak bebas di dalam aliran darah yaitu C1 sampai C9. Komplemen yang penting dalam diagnosis lupus adalah C3 dan C4. Level normal C3 dan C4 dalam darah untuk perempuan 13-75 mg/dL dan untuk laki-laki 12-72 mg/dL. Pada lupus aktif, biasanya C3 dan C4 turun dibawah level normal.

HARAPAN HIDUP

Mayoritas orang dengan Lupus dapat hidup normal karena penyakit Lupus (kasus ringan dan moderat) sesungguhnya dapat dikontrol dengan obat-obatan dan menghindari faktor-faktor pemicu. Pada beberapa kasus Lupus yang berat, seringkali memang sulit dikendalikan sehingga dapat mengancam nyawa.

PENGOBATAN

Payne, pada tahun 1894 pertama kali melaporkan kegunaan kina dalam pengobatan Lupus. Empat tahun kemudian, penggunaan salisilat dalam hubungannya dengan kina juga tercatat manfaatnya. Tidak sampai pertengahan abad ini ditemukan keberhasilan pengobatan lupus dengan hormon adrenocorticotrophic oleh Hench. Saat ini, kortikosteroid merupakan terapi utama untuk hampir semua pasien dengan lupus sistemik.

sumber1 dan sumber2